妇科影像学
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第三节 先天性子宫异常

先天性子宫畸形是反复性自然流产、不孕的常见原因之一。不同类型的子宫畸形有不同的临床表现和妊娠结局,需要采取不同的处理方法。因此准确地诊断子宫畸形的类型有重要的临床意义。子宫畸形的分类及诊断标准:参照美国生殖学会(American Fertility Society,AFS)1988年和Buttran和Glbbons分类方法和诊断标准,将子宫畸形分为以下七种:Ⅰ型:子宫未发育或发育不全(幼稚子宫);Ⅱ型:单角或残角子宫;Ⅲ型:双子宫;Ⅳ型:双角子宫;Ⅴ型:纵隔子宫;Ⅵ型:弓状子宫(鞍型子宫):Ⅶ型:T形子宫。HSG诊断子宫畸形的符合率较高,误诊率为18%,其中单角子宫、双角子宫和纵隔子宫的误诊率较高 [2]

一、子宫未发育或发育不全

1.组织病理学
先天性无子宫是由于双侧副中肾管形成的子宫段未融合、退化所致,常合并无阴道。若两侧副中肾管融合不久即停止发育,子宫极小,则为始基子宫,多数始基子宫为一实体性器官,部分患者有宫腔和内膜。若两侧副中肾管融合形成子宫后发育停滞,则为幼稚子宫。卵巢发育正常。
2.临床表现
先天性无子宫或实体性的始基子宫患者卵巢发育正常,无特殊临床表现,常于青春期因原发性闭经就诊;有宫腔和内膜的始基子宫可出现月经血潴留,周期性腹痛。幼稚型子宫可表现为月经量稀少、初潮延迟。体检可见宫体较小,前后径长径均小于正常值,宫颈相对较长。
3.造影表现
子宫输卵管造影无法准确诊断先天性无子宫及始基子宫,需借助MRI诊断。对于幼稚型子宫,造影表现为宫腔小于正常值,宫颈管长度大于宫腔长度,宫体与宫颈比例为1∶1或者2∶3。输卵管相对细长(图3-3-1)。
图3-3-1 幼稚型子宫
造影表现为宫腔小于正常,宫颈(白箭)长度大于宫腔(黑箭)长度,两侧输卵管全程显影

二、单角或残角子宫

1.组织病理学
 单角子宫为一侧的副中肾管发育完全,另一侧的副中肾管未发育或者未形成管道,未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往缺如。若一侧的副中肾管发育完全,另一侧的副中肾管可发育不全或者不发育,则形成残角子宫。残角子宫分三型:Ⅰ型:残角子宫有宫腔,且与单角子宫的宫腔相通;Ⅱ型:残角子有宫腔,但与单角子宫的宫腔不相同;Ⅲ型:残角子宫仅仅为一实体,无宫腔。
2.临床表现
单角子宫、Ⅰ型残角子宫以及Ⅲ型残角子宫可无特殊临床表现,Ⅱ型残角子宫若内膜具有功能,则随月经周期性出血,经血潴留宫腔或者逆流盆腔可出现痛经以及盆腔子宫内膜异位症。
图3-3-2 单角子宫
造影(A)可见宫腔呈梭形,偏于盆腔右侧,宫壁光滑,右侧输卵管全程显影。另一病例为右侧单角子宫伴左侧残角子宫Ⅰ型(B),造影可见右侧宫腔呈一梭形(黑箭),右侧输卵管显影;左侧宫腔呈盲端(白箭),左侧输卵管未见显示
3.造影表现
 单角子宫造影表现为偏于盆腔一侧的梭形宫腔,宫壁光滑,同侧输卵管可全程显影,对侧输卵管缺如(图3-3-2A)。Ⅰ型残角子宫造影表现为一侧宫腔为梭形,另一侧宫腔呈盲端,明显小于正常侧宫腔大小,残角侧输卵管可不显示(图3-3-2B)。Ⅱ型及Ⅲ型残角子宫造影表现同单角子宫,无法与单角子宫鉴别,往往需要结合B超或者MR检查才可明确诊断。

三、双子宫

1.组织病理学
 双子宫为两侧副中肾管发育完全,但是未能融合,各自发育成两个宫腔及宫颈,两个宫颈可分开或者相连,宫颈之间也可由交通,也可表现为一侧宫颈发育不良而成盲端。
2.临床表现
 双子宫可无特殊临床表现,若合并双阴道或阴道闭锁,月经血可潴留于阴道内造成相应临床症状。
3.造影表现
 双子宫做子宫输卵管造影时可见左右两侧彼此独立的宫颈管及宫腔(图3-3-3A)。若见两个宫颈外口,需分别对两个宫腔单独造影(图3-3-3B),往往不能在一张图片上同时显示两侧宫腔,可造成盆腔内两侧单角子宫假象。
图3-3-3 双子宫畸形
图A为双子宫单宫颈,造影显示盆腔两侧可见单独的两个宫腔,两宫颈下端融合形成单宫颈,两侧输卵管全程显影。图B为双子宫双宫颈,造影见盆腔内两个单独的子宫腔和两个宫颈(白箭),彼此独立不相通,两宫腔下端有瘘管相通(黑箭),两侧输卵管全程显影

四、双角子宫

1.组织病理学
 双角子宫为两侧副中肾管融合不良所致,两侧副中肾管中段(相当于子宫体部)未融合,而下段融合良好,形成两个宫腔、一个宫颈、一个阴道。双角子宫分两类:完全双角子宫(从宫颈内口处分开)和不全双角子宫(从宫颈内口以上分开)。
2.临床表现
 双角子宫临床症状无特殊,部分患者可因为反复流产就诊时发现。
3.造影表现
 双角子宫造影表现为一个宫颈管上方连接两个梭形宫腔,两梭形宫腔顶端连接同侧输卵管,两侧宫角之间的距离一般较宽,一般大于4cm。完全性双角子宫的两个宫腔在宫颈内口处相通(图3-3-4A),部分性双角子宫的两个宫腔在宫颈内口以上相通(图3-3-4B)。
图3-3-4
完全性双角子宫(A),两侧宫腔自宫颈内口处分开,两宫角间距较远,两侧输卵管全程显影。部分性双角子宫(B),两侧宫腔自宫颈内口以上分开,两宫角间距较远,两侧输卵管全程显影

五、纵隔子宫

1.组织病理学
 纵隔子宫为两侧副中肾管合并后,其间隔未吸收,形成纵隔,根据纵隔吸收程度分为完全纵隔子宫(纵隔到达宫颈内口以下)和不全纵隔子宫(纵隔尚未到达宫颈内口)。
2.临床表现
纵隔子宫临床表现无特殊,部分患者可因为反复流产就诊时发现。
图3-3-5 纵隔子宫畸形
图A为完全性纵隔子宫,造影见纵隔位于宫腔中线水平,下缘达宫颈内口处,两侧宫角间距正常,两侧输卵管全程显影;图B为部分性纵隔子宫,造影见纵隔未达到宫颈内口,宫腔下段相通
3.造影表现
完全性纵隔子宫造影表现为宫颈管上方两个彼此独立的宫腔(图3-3-5A),与双角子宫的鉴别要点为:纵隔子宫的两侧宫角之间距离一般小于4cm,而双角子宫两侧宫角间距离大于4cm。不全纵隔子宫造影表现为宫腔呈Y形,宫腔大部分被纵隔一分为二(图3-3-5B)。

六、弓形子宫

1.组织病理学
 弓形子宫是一种程度最轻的子宫畸形,两侧副中肾管相当于宫底部分的一小段未能完全融合,子宫底部发育不全,中间凹陷,宫底略向宫腔突出。
2.临床表现
 弓形子宫无特殊临床表现。
3.造影表现
 弓形子宫造影表现为宫底轻度凹陷呈马鞍状,宫腔形态大致正常(图3-3-6)。
图3-3-6 弓形子宫畸形
造影可见宫腔呈倒置三角形,宫底略向宫腔凹陷,宫壁光滑,两侧输卵管全程显影