第6章　瘫　痪

瘫痪（临床也称肌无力）是指因肌肉随意收缩功能发生障碍所致的一种常见运动症状。肌肉随意收缩力（即肌力）减退为不完全性瘫痪，肌肉完全不能随意收缩者为完全性瘫痪。

形容瘫痪的名词有：①全瘫：是指肌肉完全丧失收缩能力；②轻瘫（paresis）：是指肌肉部分丧失收缩能力；③偏瘫：是指单侧肢体无力；④单瘫：是指单一肢体的无力；截瘫是指双下肢的无力；⑤四肢轻瘫（quadriparesis）：是指四肢无力，可以是上运动神经元，弥散的下运动神经元或肌病造成；⑥交叉麻痹：是指同侧脑神经麻痹和对侧偏瘫。瘫痪（plegia）和麻痹（palsy）意义上没有区别，习惯上常把脑神经和周围神经瘫痪称之为麻痹，如Bell麻痹。但多数情况可以通用。

【诊断思路】

一、瘫痪的检查和分级

肌力的临床检查是测定每个关节的屈、伸、内收和外展运动时的最大力量。肌力多用无极评分定量分级，但4级与3和5级之间差距过大，可附加4^-和4⁺两级，如下：

0级：无运动，无可见或能触摸出的肌肉收缩。

1级：可见肌肉短暂轻微收缩，但无关节运动。

2级：能运动，但是不能对抗地心吸力。

3级：能做对抗地心吸力的运动，但不能对抗被动阻力。

4^-级：能做对抗轻度阻力的运动。

4级：能做对抗中度阻力的运动。

4⁺级：能做对抗强阻力的运动。

5级：完全正常。

二、瘫痪的性质

分机能性和器质性两类：

是由心因性原因所引起，常见于癔症患者（癔症性瘫痪）。这种瘫痪不具有上、下运动神经元性瘫痪特点，如肌张力正常，腱反射正常或活跃，病理反射征阴性。病前多有明显的心理或精神上的诱发因素，病情多变，暗示治疗多有较好疗效。

是由神经肌肉疾病所引起，或某些内科疾病所并发。临床上可分为下运动神经元性（周围性）瘫痪、上运动神经元性（中枢性）瘫痪，以及肌源性瘫痪。

又称软瘫、弛缓性瘫痪。见于脊髓前角细胞、前根以及周围运动神经病变。临床表现为肌力减退或完全丧失，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩伴有肌纤维或肌束震颤。神经丛、神经干以及周围神经受累时，除运动障碍外，尚有相应的感觉障碍以及自主神经功能障碍。

又称硬瘫、痉挛性瘫痪。常见于中央前回或皮质脊髓束损害。临床表现为肢体肌力减退或完全丧失，肌张力增高，腱反射亢进常伴有髌、踝阵挛，病理反射阳性，浅反射减弱或消失，病程稍长后瘫痪肢体可出现失用性肌萎缩但不伴有肌纤维或肌束震颤。在严重病变的急性期可出现肌张力降低，腱反射消失，病理反射不出现，成为“休克期”根据病情轻重不同，可于数日或数周内逐渐由弛缓性瘫痪转变为痉挛性瘫痪。

是指因肌纤维本身病变影响肌肉的收缩所引起的一种瘫痪。常见于肌营养不良症、多发性肌炎、先天性良性肌病等，亦可见于因钾和糖代谢障碍所致的周期性麻痹，以及内分泌性肌病，还可见于因神经-肌肉接头部位乙酰胆碱传递障碍所致的重症肌无力等自身免疫性疾病，以及其他药源性肌病、缺血性肌病和癌性肌病等。

肌源性瘫痪的分布常不符合神经解剖规律，可呈局限性或全身性。肌萎缩常明显，也可有肌萎缩与肌肥大同时并存（如假肥大型肌营养不良症）。肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。除炎性肌病和缺血性疾病可有局灶性疼痛外，一般无客观感觉障碍及疼痛。

三、瘫痪的常见临床类型

分析瘫痪病变，应注意瘫痪的鉴别诊断，瘫痪的类型和伴随的神经科体征可以确定病变的位置，患者的年龄和病变发展速度可以帮助确定病变的性质。

瘫痪的鉴别诊断首先是分析瘫痪肢体是上运动神经元或下运动神经元损害。腱反射亢进伴阵挛、霍夫曼征和Babinski征提示上运动神经元损害；肌肉无力、肌萎缩、肌纤维自发性收缩和腱反射消失提示下运动神经元损害（表6-1）。尽管这种区分看来比较粗，但很可靠，且颇具指导性。如果临床体征提示下运动神经元损害，则病变是位于运动单位，即运动神经元或轴索、神经肌肉接头或肌肉。

一侧上肢和下肢无力伴上运动神经元损害的体征提示中枢病变；病变位于颈髓或脑部，颈部或颈神经支配区疼痛可提示病变的部位；单侧面肌无力伴同侧肢体瘫痪提示脑部病变且位于第Ⅶ脑神经核以上；伴精神障碍和言语障碍提示大脑半球受累；无局限性定位体征时应进行MRI、CT、脑电图、脑脊液检查或脊髓造影以确定病变的部位和性质。

轻偏瘫的进展过程可提示病变的性质，成人最常见的病因是脑梗死或脑出血，表现为突然起病、短暂的前驱症状、24小时内进展到高峰、患者多为高龄，且多有高血压或其他血管危险因素。若无大脑半球受损症状，则可能为颈髓的急性病损，但后者进展较慢，数天而不是数小时，且常常累及四肢。多发性硬化多表现为双侧皮质脊髓束同时受累。

若大脑半球病变引起的轻偏瘫起病缓慢，进展数天或数周，可能为占位性病变，如伴癫痫发作，该病可能性更大。其他可能的病因包括动静脉畸形、脑脓肿、其他感染及艾滋病引起的感染或肿瘤。代谢性脑病常造成双侧肢体的症状伴反应迟钝。颈髓亚急性病变造成的轻偏瘫常见于颈神经根的神经纤维瘤，多数患者伴显著的局部疼痛，亦可出现双侧皮质脊髓束损害。

轻偏瘫最多是因为大脑半球病变所引起，为明确病因应靠病史、病程、CT或其他影像学检查。

轻截瘫的无力表现为双下肢无力。其中包括由于上运动神经元损害引起的步态失调，称之为痉挛状态或皮质脊髓束损害引起的笨拙。成人最常见的病因是多发性硬化。鉴别诊断包括枕大孔区肿瘤、Chiari畸形、颈椎关节病、动静脉畸形和原发性侧索硬化。诊断应依靠临床表现、脑脊液检查（包括蛋白、细胞、γ-球蛋白和寡克隆带），诱发电位、CT、MRI和脊髓造影。

无力合并双侧皮质脊髓束损害、小脑或其他体征时，应考虑多发性硬化或遗传性疾患如橄榄桥小脑变性。上肢下运动神经元损害伴下肢上运动神经元提示肌萎缩侧索硬化、颈椎关节病、脊髓空洞症。

痉挛性轻截瘫提示颈髓或颈神经根神经纤维瘤或颈髓椎管内髓外占位性病变。伴小脑或视神经受损等体征时，支持多发性硬化。

矢状区的脑肿瘤由于压迫双侧大脑半球运动皮层下肢支配区，可引起孤立的痉挛性下肢轻截瘫。

慢性下肢轻截瘫见于下运动神经元损害，表现为弛缓性下肢轻瘫，伴双下肢腱反射消失，应注意与下列疾病鉴别：运动神经元病、周围神经病、肌病。

下肢轻截瘫急性起病（数天），诊断较为困难，伴背痛、腱反射正常或上运动神经元受损体征提示压迫性病变，老年人多见于转移瘤，儿童或青年以急性横断性脊髓炎多见。除运动体征外，感觉平面常常提示病变部位，脊髓MRI或脊髓造影有助于鉴别诊断。老年人急性截瘫的罕见原因是脊髓梗死，可出现于需要主动脉相关的外科手术后。

急性下肢轻截瘫伴腱反射消失但无感觉平面，最常见的原因是吉兰-巴雷综合征，可见于任何年龄，感觉减退轻微或不伴感觉障碍，确诊应进行脑脊液和肌电图检查。吉兰-巴雷综合征原因较多。引起急性截瘫的重要原因是病毒引起急性脊髓炎。急性脊髓灰质炎已很少见；急诊创伤引起的截瘫亦应注意。我国局限地区在夏季暴发急性运动轴索病。

反向截瘫是指上肢无力但下肢功能正常。下运动神经元的运动神经元疾病或某些特殊类型肌病可以出现这种情况，患者下肢行走时正常，上肢在无力地垂悬于身体两侧。脑疾患造成上肢无力和下肢正常的机制不详，但严重低血压发作存活的昏迷患者出现所谓“木桶人综合征”（man in the barrel syndrome），其病损可能在双侧中央前回。

单侧上肢或下肢无力伴下背部或颈部疼痛提示压迫下病变，如存在根性疼痛，髓核脱出的可能性最大。急性臂丛神经炎亦可引起单侧上肢无力和疼痛。多数单神经炎可引起局部疼痛、感觉异常和轻瘫。

成人无痛性单肢无力不出现感觉障碍首先考虑运动神经元病。患者出现单肢无力、萎缩、肌纤维自发性收缩，但腱反射存在甚至亢进，提示上下运动神经元同时受累，见于肌萎缩侧索硬化。

脑卒中或其他大脑半球病变可引起单肢无力伴上运动神经元受损的体征，但下肢也常有轻度异常体征。

下运动单位病变的患者出现举头困难，常伴随构音障碍、吞咽困难等后组脑神经受累的表现，临近颈段的病变常出现上肢抬起困难，该表现最常见的病因是肌萎缩侧索硬化和重症肌无力。孤立的颈部肌肉无力、举头困难，无口咽和上肢受累的表现，常见于下列三种疾患：运动神经元病、重症肌无力、脊髓灰质炎。颈部无力从不见于上运动神经元受损时。可做相应检查加以鉴别。

首先要鉴别病变部位，主要累及哪些脑神经（眼球运动神经、面神经和后组脑神经）。应注意上运动神经元损害引起的假性延髓麻痹和下运动神经元损害引起的延髓麻痹的鉴别诊断。重症肌无力常损伤脑神经支配肌肉，累及眼、面部和口咽，但声带功能正常。老人脑干症状多见于脑卒中、脑膜癌。吉兰-巴雷综合征可表现为孤立的双侧面肌麻痹，眼肌麻痹或后组脑神经支配的肌肉麻痹。

【治疗】

诊断是治疗的基础；在急诊，对于有威胁生命体征的各类瘫痪；稳定生命体征是急诊医生首要做的事；确定瘫痪原因，便于专科进一步治疗。

（张均）