第6节 右心室双腔心

【定义】

右心室双腔心（double-chambered right ventricle，DCRV）系右心室窦部自室上嵴中部到前乳头肌基部有一个或几个异常肌束横跨导致血流梗阻引起的先天性心脏病。又称为分隔的右心室、三心室，占先天性心脏病患者的1%～2.6%。

【分型】

右心室双腔心分为两型：

1．肌隔型

室上嵴异位肌束突起，与右心室游离壁之间形成一隔膜样组织，将右心室流入道与流出道阻隔分为两心腔，隔膜中央可见大小不等的交通孔。

2．肌束型

右心室室上嵴、隔束、壁束异常肥厚，造成右心室狭窄，将右心室分隔为高压腔和低压腔。

【病理生理及临床表现】

异常肥厚的肌束将右心室分隔为两个腔室：流入腔（高压腔）和流出腔（低压腔），造成右心室流出道的狭窄，血流排出受阻，使流入腔压力升高，在流入腔与流出腔之间形成压力阶差。右心室内血流受阻的程度取决于肌束肥厚的程度及流入腔与流出腔之间交通孔的大小。

临床表现主要有呼吸道感染，心悸、气短、乏力，有的可出现发绀。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

右心室腔内异常粗大的肌束或隔膜样突起，隔膜上可有交通孔，彩色多普勒显示流经此处的血流加速。

2．间接征象

右心室壁增厚。

3．鉴别诊断

①法洛四联症：法洛四联症的右心室阻力增加，主要是肺动脉瓣和（或）肺动脉狭窄造成的，而右心室双腔心是由右心室腔内的异常肌束将右心室分隔为两个腔室所致，肺动脉瓣及肺动脉一般无狭窄；②肺动脉瓣狭窄：是由于肺动脉瓣增厚或先天性二瓣化畸形导致开放受限，狭窄的部位在肺动脉瓣口水平，与右心室双腔心产生狭窄的部位不同。

（二）CT影像表现

1．直接征象

横断面显示室上嵴稍下方层面见右心室腔的较粗大条状低密度影。冠状位显示横跨右心室腔内异常肌束、肥厚的室上嵴和右心室游离壁，CT表现为右心室腔内横行条状低密度充盈缺损，一端连于室间隔，另一端与右心室游离壁连续，将右心室分为两个腔，两腔之间有狭小通道。右心室双腔心往往合并室上嵴肥厚，在横断面和冠状位显示异常增厚的室上嵴，并且可直接测量其厚度。

2．判断右心室流出道有无狭窄

矢状位能较好地显示右心室流出道的前后直径。右心室双腔心其右心室漏斗部正常，狭窄位置较低，位于右心室流入道和流出道之间。

3．合并畸形

右心室双腔心最常见的合并畸形是室间隔缺损。在矢状位上可以很好地展示室间隔缺损的部位、大小：当其位于膜周部，靠近三尖瓣时，提示缺损位于高压流入腔；当其位于嵴上，靠近肺动脉瓣时，提示缺损位于低压流出腔。其次，主动脉骑跨以及有无房间隔缺损也是需关注的问题。

【病例】

病例1 女，38岁，患者发现心脏杂音多年，活动后心慌，胸闷2年，P2减弱，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，传导局限。

超声诊断：①先天性心脏病，室间隔缺损（嵴下型，左向右分流）；②右心室双腔心。

手术方式：室间隔缺损修补+右心室双腔心矫治术。手术探查：右心室肥厚的室上嵴及异常肌束造成狭窄，将右心室分隔成高压腔和低压腔，右心室高压腔肥厚，右心室流出道可触及收缩期震颤，室间隔缺损为嵴下型，直径为8mm。

病例2 男，2岁，患儿因发现心脏杂音10个月就诊。P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘第2～3肋间可闻及4/6级收缩期杂音，传导广泛。

超声诊断：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周型，双向分流），卵圆孔未闭（左向右分流），右心室双腔心。

手术方式：室间隔缺损修补+右心室双腔心矫治+卵圆孔缝闭术。手术探查：右心室流出道室上嵴明显增厚，形成狭窄环，将右心室分隔成高压腔和低压腔，狭窄孔直径约6mm。右心室高压腔室壁明显肥厚。室间隔缺损为膜周型，直径约12mm。卵圆孔未闭。肺动脉窦管交界狭窄，勉强通过12mm探子。

病例3 男，29岁，患者自幼听诊心脏杂音，被告知先天性心脏病。较重体力活动时有发绀及蹲踞现象。

CT诊断：先天性心脏病，右心室双腔心，室间隔缺损（膜周部）。

手术方式：右心室流出道疏通+室间隔缺损修补+卵圆孔未闭修补。手术探查：室间隔缺损为膜周部，直径为25mm，右心室流出道间可见室上嵴肌肉肥厚，形成明显肌肉狭窄环，构成右心室双腔心。