第8节 左侧三房心

【定义】

三房心（cor triatriatum sinister）是罕见的先天性心脏畸形，发生率占所有先天性心脏畸形的0.1%～0.4%。多发生左侧三房心，右侧三房心极为罕见。左心房被纤维性或纤维肌性隔膜分隔为副房（accessory atrium，AA）和真房。副房接受全部或部分肺静脉血；真房又称作固有心房（intrinsic atrium，IA），包括左心耳部及二尖瓣与左心室相连。

【分型】

根据全部或部分肺静脉血流回流入副房分为完全型和部分型三房心，再根据是否合并其他心脏畸形分为单纯型和复杂型，采用此分类对临床手术治疗有指导意义；根据副房是否与真房直接交通、是否合并房间隔缺损及肺静脉有无异位引流，又分成数个亚型。

【病理生理及临床表现】

左侧三房心的病理生理改变主要取决于左心房内纤维肌性隔膜交通口的大小、副房与右心房是否存在交通以及房间隔缺损的大小。典型病例中，纤维肌性隔膜存在交通口，副房与右心房亦存在交通，肺静脉血全部引入副房，部分经纤维肌性隔膜上的交通口至真房再进入左心室，其余血液经副房与右心房交通分流入右心，表现为右心房、右心室增大，临床无发绀。如纤维肌性隔膜有孔，副房及真房与右心房均无交通，临床仅似二尖瓣狭窄表现。如果左心房内纤维肌性隔膜完整，副房及真房与右心房均有交通，肺静脉血回流入副房，经副房与右心房交通口进入右心房，再经真房与右心房交通口进入真房，临床表现出发绀。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

①左心房内见一隔膜样回声将左心房分为右后上方的副房及左前下方的固有心房；②隔膜上可有多个或无小孔，彩色多普勒显示五彩血流经小孔自副房入固有心房；③副房内血流暗淡，固有心房血流明亮；④一般可于副房内探及所有肺静脉汇入口（完全型），也可部分肺静脉入固有心房（部分型）。

2．间接征象

①左心房、右心扩大；②形成传导性肺高压者，肺静脉及肺动脉增宽；③合并房间隔缺损时，房水平见左向右分流，如隔膜无交通孔，可见血流先经房间隔缺损自副房入右心房再经房间隔缺损回流入固有左心房。

3．鉴别诊断

①二尖瓣瓣上隔膜：三房心隔膜将左心房明确分为两个腔，左心耳位于隔膜以下，二尖瓣瓣上隔膜距二尖瓣更近，肺静脉开口及左心耳均位于隔膜上方；②冠状静脉窦扩张：三房心的隔膜偏冠状位将左心房分为左前下和右后上，冠状静脉窦窦壁近横位，且后者隔膜样回声呈椭圆形，在房间隔有附着点；③完全性肺静脉畸形引流：左心房侧后壁粗大的共同肺静脉干与缩小的左心房腔一起可能被误诊为三房心，但肺静脉畸形引流时左心房不能探及肺静脉开口，其房顶部粗大的肺静脉干内见连续血流信号。

（二）CT影像表现

1．直接征象

房间隔和左心房侧壁之间有一纤维膜，其长短不一，将左心房分隔成两腔，隔膜可不连续。与左心耳部及二尖瓣相连的称为真房。

2．判断肺静脉与心房的连接关系

若左、右肺静脉四支全部与副房相连通，则为完全型；仅与部分肺静脉相连为部分型。由于部分患者存在肺静脉异位引流，通常肺静脉异位引流入口处管腔扩张明显。

3．并发畸形

最常见的是房间隔缺损，其次是部分型或完全型肺静脉异位引流，还可伴发共同心房、单心室、房室管畸形、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

4．鉴别诊断

与心内型肺静脉异位引流相鉴别。左侧三房心的副房与真房之间的隔膜在CT横断面走行呈前后关系，而心内型肺静脉异位引流通过共同静脉干回流入右心房或冠状静脉窦呈上下关系。

【病例】

病例1 女，10岁，近1年来无明显诱因感活动后气促、气短，休息后可缓解，屡患呼吸道感染，体力活动较前下降，无胸痛、肢体水肿、面色发绀等症状，患儿出生后发育与正常同龄儿童相比无明显差异。

超声诊断：先天性心脏病，左侧三房心。

CT诊断：先天性心脏病，左侧三房心（完全型）。

手术方式：左侧三房心矫治术。手术探查：心脏以右心房、右心室扩大为主。主动脉∶肺动脉=1∶1.8。左心房被隔膜分为固有心房和副房，肺静脉汇入副房，副房与固有心房之间有小孔相通，直径约5mm。

病例2 女，3个月，发现心脏杂音，患儿平素不易患感冒，无心衰及晕厥史，哭喊厉害时有发绀，生长及活动能力与正常同龄儿童相比无明显差异。

超声诊断：先天性心脏病，左侧三房心，部分性肺静脉异位引流（右上肺静脉-上腔静脉-右心房）。

CT诊断：先天性心脏病，左侧三房心，部分性肺静脉畸形引流，肺动脉高压。

手术方式：左侧三房心矫治+房间隔重建+部分性肺静脉畸形引流矫治。手术探查：心脏以右心房、右心室扩大为主。主动脉∶肺动脉=1∶2。房间隔缺损为卵圆孔型，右侧上肺静脉异位引流入上腔静脉，分成两组，直径分别为5mm、3mm。左心房内隔膜与房间隔相连，过二尖瓣前向血流较快，三尖瓣打水试验无明显反流。