第六节　非典型面痛

【概述】

非典型面痛（atypical facial pain）也称为持续性特发性面痛（persistent idiopathic facial pain），是指疼痛位置比较深在、范围可能比较局限的一种持续性面部疼痛，常为单侧面部或口腔内部疼痛，范围虽然一般不超过耳郭的高度，但患者又往往无法准确描述。这一疾病的定义较为笼统，病因并不十分清楚，可能与感染、自主神经功能障碍及心理因素相关。

【临床表现】

非典型面痛多见于女性，发病年龄与三叉神经痛患者发病年龄相比一般较早。疼痛可能发生在三叉神经、舌咽神经和颈2、3脊神经分布的区域，范围往往包括两个或者多个神经支配区域，有时甚至可能越过中线，疼痛范围弥散，位置深在，难以准确定位。疼痛常常缓慢起病，多为钝痛、酸痛、牵拉样痛、烧灼样痛、麻木样痛或钻凿样痛，无扳机点，通常持续数小时或数周，一般不会因为洗脸、进食、吞咽、说话、寒冷等因素诱发，但精神和情绪因素对疼痛发作有明显影响。采用各种镇痛剂或三叉神经、舌咽神经阻滞，甚至神经切断治疗基本无效。

【体格检查】

查体多无阳性体征，部分患者可能存在面部疼痛区域浅感觉减退，特别是对于曾经接受过各种神经阻滞治疗的患者，浅感觉减退较为明显。

【辅助检查】

辅助检查多无阳性发现，X线、CT或MRI等影像学检查有助于排除肿瘤、感染、囊肿、血管压迫等因素，口腔科、眼科或耳鼻咽喉科专科设备检查也可以排除相关专科情况。

【诊断与鉴别诊断】

根据2013年国际头痛学会（International Headache Society，IHS）推出的最新版“头痛疾患国际分类”（the international classif i cation of headache disorders 3rd edition-beta version，ICHD-3-Beta），非典型面痛的诊断标准为：

A.面部和/或口腔疼痛符合标准B和C。

B.反复发作，每天超过2小时，持续超过3个月。

C.疼痛符合下列全部2项：

1.难以定位，不符合周围神经分布。

2.性质为钝痛、酸痛或不适。

D.临床神经系统检查正常。

E.相应的检查已经除外牙源性病因。

F.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

非典型面痛需要注意与以下疾病进行鉴别诊断：

1.三叉神经痛

可视为比较典型的面部疼痛，表现为三叉神经痛分布区的发作性、阵发性疼痛，常见于中老年，多为一侧发病，疼痛呈电击样、刀割样、针刺样剧痛，口角、嘴唇、鼻翼、牙齿等处可存在“扳机点”，洗脸、刷牙、说话、进食等动作常可诱发疼痛。大多数患者对卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠等药物有效，三叉神经阻滞、半月节射频、三叉神经根显微血管减压术等方法亦可有效缓解疼痛。

2.舌咽神经痛

为舌根、咽喉部位阵发性、发作性疼痛，有时可以累及外耳道深部。疼痛多为刀割样、电击样、针刺样剧痛，进食或吞咽动作可诱发。卡马西平、神经阻滞、血管减压等治疗有效。

3.偏头痛

多见于青年女性，多为单侧头部，主要表现是发作性搏动样中重度头痛。偏头痛可有发作先兆，疼痛发作一般持续4～72小时，可伴有恶心、呕吐等症状，各种光亮、声音刺激或日常活动均可加重头痛，大多数经休息或安静环境可缓解。

4.丛集性头痛

为单侧眼眶、眼周、球后、眶上等部位进展迅猛的剧烈撕扯样痛、胀痛或钻痛，向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有同侧球结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、烦躁不安、出汗、眼睑水肿。疼痛剧烈程度甚至可以超过三叉神经痛，一般持续15～180分钟，症状可以迅速消失。丛集性发作，每天发作1次至数次。

5.蝶腭神经痛

起源于蝶腭神经，发作时伴有下面部疼痛，丁卡因涂布中鼻甲后部黏膜疼痛即能缓解，或者采用蝶腭神经节阻滞也能消除疼痛。

【治疗原则】

非典型面痛的治疗比较困难，常规的镇痛药物、神经阻滞或射频毁损的治疗效果不佳。目前主要的治疗手段有：

1.抗抑郁、抗焦虑药物

常用的药物包括三环类抗抑郁药阿米替林，选择性5-羟色胺再摄取抑制剂氟西汀、帕罗西汀，以及舒乐西泮、氯硝西泮等。

2.星状神经节阻滞

作用机制主要有中枢神经作用和周围神经作用两方面，中枢神经作用是通过调节丘脑而使机体的自主神经功能、内分泌功能和免疫功能保持正常，周围神经作用是抑制阻滞部位的节前纤维和节后纤维的功能，使交感神经纤维支配的心血管运动、腺体分泌、肌肉紧张、支气管收缩及痛觉传导也受到抑制。星状神经节阻滞对非典型面痛有一定的疗效，连续多次注射疗效更好一些。

3.神经电刺激手术

三叉神经周围支或半月节电刺激、蝶腭神经节电刺激、高颈段脊髓电刺激以及运动皮层电刺激对非典型面痛都有确切的治疗效果，可作为部分患者的治疗手段。

【康复和预后】

非典型面痛采用常规药物及神经阻滞治疗，效果往往难以令人满意，病情也时常会有反复。除了部分患者可以积极采取手术治疗以外，绝大多数患者都应该注重调整和改善精神、情绪状态，这些更有利于非典型面痛的康复和预后。

（胡永生 李勇杰）