第十四节　舌咽神经痛

【概述】

舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia）是指舌咽神经分布区短暂发作性剧痛。本病发病率较低，约为0.8/100，000，约为三叉神经痛发病率的 0.2%～1.3%，多在40岁以上发病。

【临床表现】

1.发作特点 绝大多数患者突然发病，每次发作持续数秒至数十秒，轻者每年发作数次，重者一天内可发作数十次。

2.疼痛部位 主要位于一侧咽部、扁桃体区及舌根部，可反射到同侧舌面或外耳道深部及耳后部。

3.疼痛性质 为剧烈电击样、针刺样、刀割样、烧灼样疼痛。

4.诱因及触发点：说话、吞咽、舌部运动、触摸患侧咽壁、扁桃体、舌根及下颌角均可引起发作。

5.伴随症状 对心率及血压有一定影响，还可能出现自主神经功能改变，如低血压、唾液及泪腺分泌增多、局部充血、出汗、咳嗽。个别患者可伴有耳鸣、耳聋。严重的发作会很罕见地伴有导致晕厥的心动过缓或心搏停止。

【体格检查】

有“扳机点”或“触发点”，疼痛常因说话、反复吞咽、舌部运动、触摸患侧咽壁、扁桃体、舌根及下颌角等处诱发，以致患者不敢说话、进食。

非典型病例可行可卡因试验：用10%可卡因溶液喷涂在扁桃体及咽部，疼痛停止并维持1～2小时，做正常饮食、吞咽不再触发疼痛发作可视为可卡因试验阳性。舌咽神经痛患者试验阳性率高达90%。

【辅助检查】

1.MRI薄层扫描，部分患者可见血管压迫舌咽神经根或与舌咽神经根关系密切。

2.脑脊液检查和鼻咽部软组织活检，以排除颅底蛛网膜炎、鼻咽癌颅内转移等颅内占位性病变等。

3.可卡因试验阳性。

【诊断与鉴别诊断】

诊断标准：

1.发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。

2.疼痛发生于一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时累及外耳道深部。

3.疼痛呈阵发性，具有短暂、反复发作的特点，每次发作持续数秒或数十秒，一般不超过2分钟，间歇期无任何不适。

4.疼痛性质为刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。

5.触痛点多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道，吞咽动作常常诱发疼痛发作。

6.可伴有消瘦、脱水、喉痉挛感，严重者可出现心动过缓，低血压性昏厥及意识丧失等。

7.神经系统检查无阳性体征。

8.可卡因试验阳性。

鉴别诊断：

诊断时一定要排除鼻咽癌、咽鼓管肿瘤及颈部恶性肿瘤引起的继发性舌咽神经痛，并与三叉神经痛、喉上神经痛进行鉴别。

【治疗原则】

1.药物治疗 舌咽神经痛的药物治疗同三叉神经痛的药物治疗一致，凡治疗三叉神经痛的药物均可用于本病。卡马西平为最常用的药物，效果显著，可有效的缓解疼痛。三环类抗抑郁药物（阿米替林）及五羟色胺和去甲肾上腺素重摄取抑制剂（SSIRs），以及抗惊厥药物（加巴喷丁和普瑞巴林）为治疗神经病理性疼痛的一线药物，也可用于治疗舌咽神经痛。

2.舌咽神经阻滞治疗 经药物治疗效果不佳或症状严重者，可考虑行舌咽神经阻滞治疗，常用入路分为口腔外入路法和口腔内入路法，其中口腔外茎突内侧法最常用。常用药物为2%利多卡因0.5～1ml，可能出现的并发症包括：①出血和血肿。②迷走神经阻滞，可引起心动过速和高血压。③咽肌麻痹。④迷走神经、副神经、舌下神经及颈交感神经链一并阻滞，可出现霍纳综合征、声嘶、声门关闭而窒息和耸肩无力。在进行舌咽神经阻滞时，准备好急救药物和抢救设备是非常必要的。

3.舌咽神经射频治疗。

4.手术治疗 常用的手术方式有：

（1）经颅乙状窦后入路舌咽神经根微血管减压术 对于有明确血管压迫的舌咽神经痛，可以长期有效地消除疼痛。

（2）经颅乙状窦后入路舌咽神经切断术。

（3）经颅外入路舌咽神经切断术。

【康复和预后】

舌咽神经痛是否复发或何时复发是难以预料的。在疼痛发作间期，应尽可能避免做诱发疼痛的说话、反复吞咽、舌部运动等动作，尽可能避免触摸患侧咽壁、扁桃体、舌根及下颌角等处。舌咽神经痛一般预后良好，但是药物治疗不能预防将来的发作或改变自然病程。

（刘 慧）