8 肝脏FNH

要点：

肝脏局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia, FNH）术前影像学诊断困难，普美显增强MRI对其灵敏性及特异性较强，可作为术前首选显像技术。其手术指征尚存争议，外科医师需严格把握手术指征。

一、病例简介

肝胆胰外科医师（主管医师）：

患者女性，25岁，因“体检发现肝脏占位1个月余”入院。当地B超提示肝脏高回声结节，大小约4.1cm×3.3cm。否认乙肝病史及家族性恶性肿瘤病史。查体未提示明显异常。入院后实验室检查提示血常规、肝肾功能电解质、凝血功能、肿瘤标记物、肝炎标记物均阴性。患者入院后影像学提示肝Ⅷ段肿块，考虑FN H。

二、鉴别诊断

肝胆胰外科医师：

患者年轻女性，未婚，无临床不适主诉，无乙肝病史，否认避孕药物使用记录，查血提示AFP、CEA、CA19-9等肿瘤标记物均在正常范围。此次影像学提示肝Ⅷ段肿块，性质不明。常见肝脏占位包括良性病变，如肝血管瘤、肝腺瘤、肝脏FN H，以及恶性病变，如肝癌、肝转移癌以及相对少见的肝内胆管细胞癌。现在的主要问题是根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤性质，并判断是否需要进行外科干预，这是外科医师术前最关注的问题。

超声科医师：

超声提示肝Ⅷ段偏高回声结节，大小约4.1cm×3.3cm，紧贴门静脉右前右后支，边界清，内部回声不均。CDFI提示肿块中央高速低阻血流信号。超声造影提示肿块动脉期7s开始增强，呈中心向四周增强，20s达到等增强，门脉期与延迟期未见明显消退。这些特征均提示该肿块首先考虑FN H。当然，超声检查主要适用于肿瘤的初步筛查，在定位及精确判断脉管侵犯程度上尚有不足，CT及MRI检查可提供更多的信息。

放射科医师：

患者腹部CT（图1）提示肝Ⅷ段3.8cm×3.4cm×3.0cm低密度肿块，边缘清晰，增强后动脉期明显强化，门脉期及平衡期强化下降，肝实质期呈稍高密度，肿块中央可见条状低密度影。肝脏MRI增强扫描（普美显对比剂）（图2）提示肝Ⅷ段3.8cm×3.4cm×3.0cm等T1、等T2肿块，肿块中心见条状长T1、长T2信号，肿块边缘清晰；增强后病灶各期均明显强化，中心不强化；肝细胞期（延迟20min），病灶与周围肝实质信号相仿，提示病灶摄取对比剂。综上所述，目前影像学考虑该肿块为FN H。

FN H典型的CT表现为：平扫期低密度肿块，动脉期呈迅速均匀增强的多血管肿块，具有“快进”特点，而在门静脉期及延迟期呈等密度肿块，造影剂较肝癌退出慢，较肝脏海绵状血管瘤快；中央瘢痕在动脉期和门静脉期呈低密度，而在延迟期强化，部分病例无中心瘢痕。动脉期明显均匀强化是FN H最重要的特征，有此表现的病例约占9%～60%。MRI是诊断FNH最有用的方法，可诊断≤3.5 cm的小病灶。平扫时病灶为单发类圆形团块状，在T1加权像上为等信号或略低信号，在T2加权像上为等信号或略高信号。病变中央或偏心有“星状”瘢痕是其特征性表现，此瘢痕在T1加权像上为相对病灶的低信号，在T2加权像上为相对病灶的高信号。强化后动脉期明显强化，延迟期病灶与肝实质等强化，而瘢痕逐渐强化。其中，瘢痕延迟强化具有较高的特异性，对诊断FN H具有决定性作用。此外肝脏特异性对比剂普美显可以从组织学水平反映病灶的性质，良性肿瘤FN H中含有正常吞噬功能的肝脏细胞，增强扫描肝细胞特异性期表现出特异性的稍高或等信号，而HCC肝脏细胞的正常吞噬功能受到损伤，病灶区域对普美显的摄取率明显低于周围正常肝脏组织，形成了比较明显的对照。利用普美显行MRI增强扫描（图3）,动态期结合肝胆期能显著提高病灶的显示情况，特别是肝胆期对比剂的摄取和排泄情况能较准确反映病理改变，能极大提高FN H和HCC间的鉴别诊断能力，有望成为肝内肿瘤病变诊断的首选显像技术[1]。

三、初步诊断

肝脏占位，首先考虑FN H。

四、诊治计划

肝胆胰外科医师：

患者术前影像学诊断FN H。追问病史，患者每年定期体检，1年前体检未发现肝脏占位。今年体检发现肝内病灶，术前影像学考虑FN H。国际上对于FN H手术干预指征尚存在争议。该病无恶变倾向，诊断明确且无症状的FN H，可密切观察病变变化，但病灶一旦出现迅速增生或破裂出血，可诱发不良反应。因此，如病灶增大明显或与AFP阴性肝细胞癌不能鉴别时，可行手术切除。若有手术禁忌证或无法切除者，可行肝动脉栓塞治疗[2]。该患者肿块在1年内发现，且增长较快，目前直径已达4 cm，有手术干预指征，可行开腹手术或腹腔镜手术[3]。该肿块紧贴门静脉右前右后支，手术难度较大，术中需精细操作，避免损伤门静脉，减少出血。

五、诊治经过

肝胆胰外科医师（主管医师）：

我们为患者行腹腔镜下肝肿块切除术。术中经B超定位确定肿块位置，并将肿块完整切除，未损伤门静脉右前右后支。术后常规病理提示肝局灶性结节状增生，未见肿瘤及炎症性改变。术后患者恢复良好，围手术期未发生明显严重并发症，术后1个月复查增强CT检查提示肝脏无新发病灶。目前门诊常规随访。

六、总结

肝胆胰外科医师：

FN H为肝内仅次于肝海绵状血管瘤的第2大常见良性肿瘤样病变，发病率约为0.6%～3.0%，好发于青年女性，表现为肝脏内界限分明的结节，直径一般小于5 cm。在结节切面中有特征性的中央性星型瘢痕，内含增生的小胆管和肝动脉，但无门静脉。目前认为，FN H是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应，由正常肝细胞异常排列形成；内可有小胆管，但不与大胆管相通；有库普弗（Kupffer）细胞，但常没有功能。FNH无特异性临床表现，80%～90%的FNH无临床症状，10%～20%病人有类似于肝占位病变的表现。生长于肝门区的肿块可机械性压迫门脉血管出现门静脉高压，还有压迫肝静脉引起肝静脉梗阻的报道，位于肝脏表面者可发生自发性破裂出血。FNH生物学行为和预后良好，其术前鉴别诊断主要是AFP阴性肝癌和肝细胞腺瘤。但FNH临床诊断较困难，穿刺活检致出血的危险性较大，且常致组织学检查误诊，故不能常规作为FNH的诊断手段，其术前诊断主要依靠影像学检查。

七、最终诊断

肝局灶性结节状增生。

参考文献

[1]Roux M, Pigneur F, Calderaro J, et al.Differentiation of focal nodular hyperplasia from hepatocellular adenoma:Role of the quantitative analysis of gadobenatedimeglumine-enhanced hepatobiliary phase MRI.J Magn Reson Imaging,2015,42（5）:1249—1258.

[2]Alomari A, Dubois J.Interventional management of vascular malformations.Tech Vase Interv Radiol,2011,14:22—31.

[3]Chen YX, Xiu DR, Yuan CH, et al.Pure laparoscopic liver resection for malignant liver tumor:Anatomic resection versus nonanatomic resection.Chin Med J（Engl）,2016, 129（1）:39—47.