10 肝嗜酸性肉芽肿误诊为肝癌
要点：
（1）肝嗜酸性肉芽肿影像学上需与肝脏恶性肿瘤相鉴别；
（2）多学科联合评估有助于明确病变性质；
（3）无法获得病理标本或穿刺活检病理结果不明确而不能排除恶性病变时，可考虑手术治疗。
一、病例简介
患者女性，58岁，因“右上腹痛1个月”入院。1个月前患者无明显诱因而出现右上腹隐痛，B超和肝脏CT均提示肝脏Ⅱ段占位。血常规仅嗜酸粒细胞比率升高，Eos 22.9%。肿瘤标志物未见明显异常，其中CEA 1.0ng/ml, AFP 2.8ng/ml, CA19-9 11.2U/ml，肝功能及ICG R15均正常。入院后先后接受了肝脏增强MRI、肝脏声学造影、全身骨显像等检查，检查结果提示肝脏占位性病变，考虑肝内胆管细胞癌。
二、鉴别诊断
放射科医师：
肝脏CT增强检查（图1）示：肝脏左外叶见不规则形低密度灶，大小约4.0cm×3.2cm，边缘尚清，呈轻中度强化改变，与门脉左外支贴近，考虑肝内胆管细胞癌（IHCC）可能大。肝脏MR增强检查（图2）示：肝左外叶稍长T1、T2信号不规则形占位，大小约4.2cm×3.4cm；动脉期病灶周围异常灌注明显，延迟强化呈高信号，内见不规则无强化坏死区，考虑为IHCC或炎性肉芽肿性病变均有可能。
图1 肝脏增强CT
图2 肝脏增强MR
超声科医师：
超声造影见肝左外叶矢状部旁一低回声团块，呈快进快出表现，于动脉晚期出现清退，累及门脉分支和肝静脉，首先考虑肝Ⅱ段肝内胆管细胞癌。但造影表现注入声学造影剂后，肿块内部线状血流信号明显增多增强至门脉相，实质相开始减弱，提示大部分为坏死结构，因此不能排除良性病变[1]。
肝胆胰外科医师：
影像学评估首先考虑肝内胆管细胞癌，但良性病变不能除外。患者肿瘤指标均未见升高，可通过影像学引导下穿刺或手术取得病变组织进行活检，并对肝门部肿大淋巴结进行清扫，明确病变性质。
三、初步诊断
肝Ⅱ段占位：首先考虑肝内胆管细胞癌。
四、诊治计划
肝胆胰外科医师：
影像学（CT、MR、超声造影）均提示肝Ⅱ段占位，首先考虑肝内胆管细胞癌，良性病变不能除外。手术切除肿块，术中冰冻初步明确病变性质后决定后续术式及治疗方案。同时，影像学提示肝门部淋巴结肿大，可能为恶性肿瘤淋巴结转移，建议合并行肝门部淋巴结清扫。
肿瘤内科医师：
首先考虑恶性肿瘤，但良性疾病不能除外，根据手术标本常规病理结果，如为肝内胆管细胞癌可行辅助化疗。
五、诊治经过
肝胆胰外科医师：
患者接受了腹腔镜下左半肝切除+肝门淋巴结清扫术，常规病理结果为肝嗜酸性肉芽肿（图3）。术后恢复顺利，术后5天出院，无手术相关并发症。
图3 手术标本图片
病理科医师：
大体：肝组织内见多个灰白色结节，直径约0.8～1.5 cm，边界不清；结节中央伴有坏死。
组织学（图4）：肝组织内见结节状坏死，伴见组织细胞聚集，并见多核巨细胞；周围见大量嗜酸性粒细胞浸润及小胆管增生，未见明显肿瘤性病变；特殊染色未提示特殊病原体感染。剩余肝组织汇管区见淋巴细胞浸润。免疫组化结果：CK（AE1/AE3）（-）, CK19（-）, HepPar-1（-）, AFP（-）, Vimentin（+）, Ki-67 20%（+）, EMA（-）, CK18（-）, IgG（-）, IgG4（-）。特殊染色：网状纤维染色（-）, PASM（-），抗酸染色（-）。最终病理结果提示病变为肝嗜酸性粒细胞性肉芽肿。
图4 HE染色示嗜酸性粒细胞性肉芽肿：包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞（↑）等炎性细胞混合存在，并可见多核巨噬细胞（■）
追问病史，患者平时喜生食醉蟹，可能与寄生虫有关。
六、讨论
嗜酸性肉芽肿属于组织细胞增生症的一种，是一种良性病变，表现为网状细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润。肝的嗜酸性肉芽肿少见，它是肝脏对许多致病因素产生的一种局部慢性炎性反应，具有肉芽的形态学特征，其症状与嗜酸性粒细胞浸润的程度和范围有关[2]。该例患者术前外周血嗜酸粒细胞百分比偏高，肝嗜酸性肉芽肿可能是其局部浸润形成，因此在鉴别合并嗜酸性粒细胞增多症的肝脏占位病例时，诊断需考虑嗜酸性粒细胞浸润所致的肉芽肿。
肝嗜酸性肉芽肿是良性病变，影像学检查如B超、CT、MRI常不能准确显示病变的性质，容易误诊为肝恶性肿瘤。本例讨论生动地说明了肝内占位的诊断过程中多学科影像学联合评估的重要性，特别是随着超声造影的广泛应用，肝内的局灶性病变的诊断准确率明显提高。另外，常规的影像学检查对肝脏嗜酸性肉芽肿诊断有困难，在不能完全排除肝恶性肿物的情况下，超声或CT引导下行细针穿刺活检不失为一种可行的方法。回顾本例，对疑为肝内胆管细胞癌但无法排除良性病变的肝内占位，且术前无法取得病理标本或穿刺活检病理结果不明确时，可考虑手术治疗，并且首选微创的腹腔镜手术以明确手术标本病理。
七、最终诊断
肝嗜酸性肉芽肿。
参考文献
[1]刘景云，黄道中．静脉超声造影对1例肝嗜酸性肉芽肿的观察．中国医学影像技术，2006, 22（7）:1127.
[2]Kaplan KJ, Goodman ZD, Ishak KG.Liver involvement in Langerhans'cell histiocytosis:A study of nine cases.Mod Pathol,1999,12（4）:370—378.